Склеродермия. признаки заболевания, отзывы у женщин, детей, мужчин, лечение, клинические рекомендации

Склеродермия. Признаки заболевания, фото у женщин, детей, мужчин, лечение, клинические рекомендации

Склеродермия. признаки заболевания, отзывы у женщин, детей, мужчин, лечение, клинические рекомендации

По течению системная склеродермия бывает:

  • острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
  • подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
  • хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.

Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:

  • начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
  • генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
  • поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.

о склеродермии, ее симптомах и способах лечения

Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).

На рисунке перечислены основные симптомы склеродермии.

  1. Кожные проявления. Поражение кожи при склеродермии проходит в 3 стадии: пятно (отек), бляшка (фиброз) и атрофия. Вначале на коже образуются сиренево-розовые пятна разных размеров, иногда отеки (склередема). Пальцы могут стать «сосискообразными», лицо отечным, розовым. В это время пациент чувствителен к холоду, он испытывает озноб, покалывания и боли в области пятен и конечностей. Затем пятна бледнеют, уплотняются, питание кожи в этом месте нарушается — выпадают волосы, сглаживается её рисунок, прекращается пото- и салоотделение. Формируется бляшка — кожа становится глянцевой, натянутой, блестящей, теряет чувствительность. На лице — заостряются черты лица, нос, приобретает стянутую «кисетную» форму рот. После этого происходит атрофия этого очага и пятна начинают пигментироваться и западать, нередко на коже появляются атрофические язвы.
  2. Опорно-двигательный аппарат. Вначале часто заболевание проявляется синдромом Рейно, отечностью суставов, артралгиями. Позже появляется утренняя скованность в суставах, боль и ограничение их подвижности. Могут укорачиваться и скрючиваться пальцы, возникать суставные контрактуры. Пациенты ощущают скованность движений, иногда болезненность или ощущение трения при движении.
  3. Изменения желудочно-кишечного тракта. Возникают стоматиты и гингивиты с отеком и последующей атрофией слизистой рта и вкусовых сосочков — пациенты начинают хуже чувствовать вкус еды или он искажается, нередко расшатываются и выпадают зубы. Слизистая пищевода атрофируется, бывают кровотечения из его сосудов, приводящие к кровавому стулу и анемии. Может возникать рефлюкс-эзофагит, отрыжка, изжога, нарушение питания. Из-за атрофии слизистой кишечника наблюдается чередование запоров и поноса, метеоризм. Если задействован толстый кишечник — избыточно развивается бактериальная флора и нарушается всасывание питательных веществ и витаминов. Иногда возникает цирроз печени, резко ухудшающий состояние пациентов и прогноз.
  4. Изменения в легких. С развитием болезни нарастает дыхательная недостаточность. Вначале она проявляется при физических нагрузках, а затем и в покое. На рентгеновских снимках можно увидеть изменения в легких. Может задействоваться и плевра — тогда возникает боль и хруст при дыхании.
  5. Изменения в сердечно-сосудистой системе. Проявляются изменением частоты (тахикардией) или ритма сокращений (аритмия) сердца. Пациенты ощущают слабость или боли в левой части груди сначала при физической нагрузке, а с развитием склеродермии и в покое. Нередки обмороки. Также могут поражаться и оболочки сердца — перикардит, сдавливающий сердце, реже эндо- и миокардит.
  6. Изменения в почках. Симптомы их поражения возникают поздно, когда их структура и функции нарушены более, чем на 80%. Чаще возникают при системных формах, редко при очаговых. Проявления связаны с тяжелой и плохо корректируемой артериальной гипертензией (симптомы судорог, нарушения остроты зрения, головной и сердечной боли) и признакми почечной недостаточности.

Склеродермия не имеет метода лечения, направленного на причину заболевания. Поэтому её признаки и симптомы корректируются в отдельности. Для этого применяются лекарственные методы, физиотерапия, коррекция образа жизни.

Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.

СимптомыПрепаратыКурс лечения
Синдром Рейно, легочная гипертензия, почечные гипертонические кризыСосудорасширяющие препараты, снижающие артериальное давлениеНифедипин 30-240 мг/сут. или Амлодипин 5-20 мг/сут. (дозировку увеличивать постепенно). Курс лечения от 1 недели до нескольких месяцев, по состоянию.
Склеродерма, появление бляшек и поражение внутренних органов, миозитыЦитостатики — подавляют размножение клеток, влияют на скорость развития соединительной тканиМетотрексат 7-22 мг/нед., Циклофосфамид 800-1000 мг/мес. внутривенно. Курсы лечения длительные.
Склеродерма, интерстициальное заболевание легких, начальные проявления фиброза внутренних органовАнтифиброзные средства, уменьшающие развитие коллагенаD-пеницилламин 250-500 мг/сут., лечение длительными курсами по несколько месяцев.
Обширные поражения кожи, интерстициальное заболевание легких, воспалительные процессы суставов и оболочек внутренних органовГлюкокортикостероиды — аналоги гормонов человека, уменьшают процессы воспаления и ослабляют иммунные реакцииПреднизолон 5-15 мг/сут, курсами от 2 недель до нескольких месяцев.
Постоянная температура, артриты, перикардит, плеврит, артралгииНестероидные противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление в тканях, отекиДиклофенак 100-150 мг/сут., Мелоксикам 7,5-15 мг/сут., Парацетамол. Курс от 1 до нескольких недель.
Рефлюкс-эзофагит, изжога, отрыжка, язвенная болезнь желудочно-кишечного трактаБлокаторы протонной помпы, уменьшающие кислотность желудочного сокаОмепразол 20-40 мг/сут., длительный прием.
Анемия при кровотечениях из вен пищевода, циррозе печениПрепараты железаСорбифер, Мальтофер, Фенюльс, Феррум-лек. Дозировка 50-100 мг, прием до нормализации показателей крови.
Выраженное нарушение кровотока в коже и органах,Антикоагулянты — улучшают кровоток в органах и тканях, замедляют свертываемость кровиГепарин, Варфарин,, Пелентан. Курсовой прием совмещать с приемом сосудорасширяющих препаратов

Народные методы

Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.

  1. Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
  2. Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
  3. При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.

Прочие методы

При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.

Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.

Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.

Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.

Причины появления склеродермии

В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.

https://www..com/watch?v=ytadvertiseru

Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:

  • частые переохлаждения,
  • стрессы,
  • инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
  • травмы,
  • применение некоторых групп лекарственных средств,
  • гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).

Диагностика склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.

Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.

В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.

В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.

Рентгенологическим методом можно также выявить специфическое расширение пищевода, деформацию желудка и кишечника, расширение сердца и воспаление его оболочек и признаки поражения легких — расширение бронхов «сотовое легкое».

Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.

Когда необходимо обратиться к врачу

Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.

Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.

Профилактика склеродермии

Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.

Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.

Возможные осложнения

https://www..com/watch?v=ytdevru

При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.

https://www..com/watch?v=ytpressru

Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.

Вам также может понравиться

Источник: https://marta2.ru/sistemnaya-sklerodermiya-klinicheskie-rekomendatsii/

Немецкие клинические рекомендации по диагностике и лечению локализованной склеродермии | Дерматология в России

Склеродермия. признаки заболевания, отзывы у женщин, детей, мужчин, лечение, клинические рекомендации

Локализованная склеродермия представляет собой гетерогенную группу склерозирующих заболеваний кожи. В зависимости от подтипа, тяжести течения заболевания, локализации очага отмечается вовлечение в патологический процесс различных структур – жировой, мышечной ткани, суставов, костей.

Данная статья является обновлением текущих рекомендаций German AWMF (Association of the Scientific Medical Societies in Germany).

В рекомендациях рассматривается определение, эпидемиология, классификация, патогенез, лабораторная диагностика, гистологическая картина, клинические системы оценки заболевания, инструментальная диагностика локализованной склеродермии.

Более того, в статье приводятся рекомендации по лечению пациентов в зависимости от клинического варианта заболевания. Рекомендации представлены в форме алгоритма. Фармакологические компании не оказывали финансовой поддержки во время разработки рекомендаций. Рекомендации являются актуальными до июля 2019г.

Определение

Локализованная склеродермия, также известная как морфеа, объединяет гетерогенную группу склерозирующих заболеваний кожи.

В зависимости от подтипа, тяжести течения заболевания, локализации очага отмечается вовлечение в патологический процесс различных структур – жировой, мышечной ткани, суставов, костей.

При этом, не наблюдается поражения внутренних органов – сердца, легких, почек, ЖКТ, а также прогрессирования заболевания в системный склероз.

! Диагностика и лечение заболевания должны осуществляться при содействии группы квалифицированных специалистов – дерматолога, ревматолога, детского ревматолога и/или педиатра.

Эпидемиология и классификация

Частота встречаемости локализованной склеродермии, по данным литературы, составляет около 27 случаев на 1 млн человек. В исследовании, проведенном на территории Англии и Ирландии частота встречаемости заболевания составила 3,4 случаев на 1 млн детей.

Локализованная склеродермия у женщин встречается в 2.6-6 раз чаще, чем у мужчин. Широкий спектр клинических проявлений заболевания привел к появлению большого количества различных классификаций.

Авторы данных рекомендаций предложили классификацию, учитывающую тяжесть, распространенность и глубину процесса фиброзирования, выделив пять основных клинических вариантов: ограниченную, генерализованную, линейную, глубокую и смешанную склеродермию (табл 1).

Преимуществом такой упрощенной классификации является взаимосвязь с тактикой лечения, представленной в данных рекомендациях.

Классификация также в некоторой мере отражает особенности клинического течения различных форм заболевания. Например, у 50% пациентов с ограниченной локализованной склеродермией через 2,5 года от начала заболевания отмечается регресс клинических проявлений.

Напротив, более длительное течение заболевания (около 5,5 лет) характерно для генерализованной, линейной и глубокой склеродермии. Однако, приведенные значения описывают лишь усредненные данные.

Регресс вторичных изменений – гипер- и депигментации, контрактуры, атрофические изменения обычно незначителен и происходит крайне медленно. Как правило, частота встречаемости определенных подтипов зависит от возраста (например, линейная локализованная склеродермия чаще встречается в детском возрасте).

Дети могут иметь несколько форм заболевания одновременно, например, линейная локализованная склеродермия в комбинации с ограниченной локализованной склеродермией. Наличие двух форм заболевания должно отражаться в диагнозе.

Ограниченная форма локализованной склеродермии

Наиболее распространенной формой локализованной склеродермии является бляшечная склеродермия (морфеа). Наиболее типичной локализацией является туловище, особенно складки под молочной железой, переход от паха в бедренную область. Очаги часто имеют овальную форму, на ранних стадиях заболевания могут казаться эритематозными.

впоследствии они прогрессивно уплотняются в центре и приобретают беловатый либо кремовый оттенок. Активные очаги характеризуются сиреневым гало (лиловое кольцо), окружающим фиброзированный центр. По мере прогрессирования заболевания склеротические очаги вновь размягчаются, становятся атрофичными, гипо-/гиперпигментированными.

В зависимости от локализации фиброза, заболевание также может ассоциироваться с потерей придатков кожи в пораженной области.

Каплевидная форма локализованной склеродермии характеризуется образованием небольших желтовато-белых склеротических очагов с блестящей поверхностью, возникающих вначале на коже туловища (диаметром менее 1 см, окруженных лиловым кольцом в период клинической активности). На ранних стадиях заболевания очаги могут иметь вид эритематозных пятен.

Атрофодермия Пазини-Пьерини, возможно, является абортивной формой каплевидной склеродермии. Часто возникая в детском возрасте, данный вариант характеризуется появлением эритематозных очагов, диаметром менее 1 см, расположенных на туловище симметрично. Наблюдается некоторая депрессия очагов, вследствие потери соединительной ткани.

В таких случаях гистологические изменения соответствуют поздней атрофической стадии локализованной склеродермии.

Табл.1 Классификация локализованной склеродермии

1. Ограниченная форма

1) Морфеа (бляшечная форма)

2) Каплевидная морфеа (особая форма бляшечной склеродермии)

3) Атрофодермия Пазини-Пьерини(особая форма склеродермии)

2. Генерализованная форма

1) Генерализованная ограниченная склеродермия (с поражением минимум 3х анатомических областей)

2) Пансклеротическая морфеа (особая тяжелая форма)

3) Эозинофильный фасциит (особая форма с преимущественным поражением фасции)

3. Линейная форма

1) Линейная локализованная склеродермия (с преимущественным поражением конечностей)

2) Линейная локализованная склеродермия en coup de sabre

3) Прогрессируюащя гемиатрофия лица Парри-Ромберга

4. Глубокая форма

5. Смешанная форма

Источник: http://www.dermatology.ru/translation/nemetskie-klinicheskie-rekomendatsii-po-diagnostike-i-lecheniyu-lokalizovannoi-skleroder

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Склеродермия. признаки заболевания, отзывы у женщин, детей, мужчин, лечение, клинические рекомендации

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Салициловая мазь: инструкция по применению, от чего помогает, цена в аптеке, отзывы от прыщей и при …

Клиндовит (гель): отзывы, инструкция по применению, цена в аптеках, как применять, аналоги

Тербинафин (мазь, крем): инструкция по применению, цена, отзывы, от чего помогает

Гентамицин (мазь): инструкция по применению, для чего используется, цена, аналоги, состав

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Очаговая склеродермия клинические рекомендации

Склеродермия. признаки заболевания, отзывы у женщин, детей, мужчин, лечение, клинические рекомендации

  •  К факторам риска неблагоприятного прогноза при ССД относят пожилой возраст дебюта заболевания, мужской пол, быстрое прогрессирование, диффузную форму, высокую степень уплотнения и распространения кожи в дебюте, раннее вовлечение внутренних органов, позитивность по антителам к топоизомеразе-1 (Скл-70);
  •  Риск прогрессирования интерстициального поражения легких выше у больных с низкими показателями функциональных легочных тестов при первом обращении и объемом распространения  фиброзирующего процесса более 20% объема;
  • .Прием кортикостероидов (ГК) у больных ССД ассоциируется с более высоким риском острого повреждения почек, чем у больных, не получающих ГКС. Поэтому при назначении ГК необходим тщательный контроль АД и функции почек. Следует с большой осторожностью назначать ГК больным ССД с факторами риска развития склеродермического почечного криза (СПК);
  • Эффективность приема ингибиторов АПФ (иАПФ) с целью профилактики развития СПК не доказана и, возможно, ухудшает последующее его течение. Однако при наличии показаний, таких как артериальная гипертензия, выраженный синдром Рейно, хроническая сердечная недостаточность, протеинурия — назначение иАПФ целесообразно.
  • Новый метод лечения — трансплантация аутологичных гематопоэтических стволовых клеток — рекомендован больным тяжелой формой ССД с плохим прогнозом (острое течение диффузной формы с поражением внутренних органов). Целесообразно раннее назначение больным с быстро прогрессирующим течением (первые 4-5 лет болезни). Эффективность этого метода превосходит лечение циклофосфаном, метод меняет (улучшает) естественное течение болезни. Уровень убедительности рекомендаций А [25]. Лечение стволовыми клетками при ССД не влияет на необратимые органные повреждения. Летальность, связанная с лечением, высока и составляет 10%, поэтому правильный и строгий подбор больных имеет критическое значение для выживаемости.
  • Биологические препараты. В пилотных и клинических контролируемых испытаниях новых ГИБП у больных ССД получены обещающие клинические результаты. Имеется позитивный опыт применения при ССД блокаторов TNF-?, абатацепта, ритуксимаба, интерферонов (?- и ?), релаксина, ингибиторов тирозин-киназы, антител к трансформирующему фактору роста ?1 (фрезолизумаб) и др.[26]. После применения ГИБП происходит отчетливое улучшение симптомов артрита и функционального состояния больных ССД с выраженным суставным синдромом воспалительного характера, а также получен отчетливый положительный клинический эффект на некоторые другие проявления болезни. ГИБП не используются в поздней (терминальной) стадии при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов. Серьезное теоретическое обоснование положено в основу клинического применения при ССД ингибитора интерлейкина-6 тоцилизумаба. Первый опыт применения ТЦ при ССД позволяет рассматривать его как безопасный и эффективный препарат при рефрактерных формах артрита, при перекрестных формах ССД с РА и с полимиозитом, с васкулитами. В настоящее время тоцилизумаб получил статус принципиально нового лекарственного средства лечения ССД, поэтому активно изучается. Показана безопасность и хорошая переносимость препарата при ССД, достоверное снижение кожного счета после лечения в течение 6-12 мес.[27]. Уровень убедительности рекомендаций С []. Наибольший опыт накоплен в отношении анти- В-клеточной терапии ритуксимабом (моноклональное антитело к поверхностным рецепторам В-лимфоцитов — CD20). На фоне лечения ритуксимабом отмечено уменьшение кожного фиброза и стабилизация или улучшение функции легких [28]. Уровень убедительности рекомендаций С. У больных ССД ритуксимаб применяют при неэффективности или невозможности проведения стандартной терапии иммуносупрессантами (назначенных по поводу поражения жизненно-важных органов), при тяжелом течении заболевания с высокой активностью и неблагоприятными факторами прогноза [29]. Уровень убедительности рекомендаций С []. Ритуксимаб назначают по 2 г в/в через 6-12 мес, уменьшая дозу до 1-0,5 г при достижении эффекта. Лечение поводят в течение двух — четырех лет.
  • Ингибиторы тирозин-киназы оказывают подавляющее действие на избыточный синтез экстрацеллюлярного матрикса, опосредованного трансформирующим фактором роста ?1 и рецептором тромбоцитарного фактора роста [30]. Препараты этой группы иматиниб, нилотиниб и др. — оказывают отчетливый антифиброзный эффект при ССД, т.к. наблюдалось уменьшение кожного синдрома и улучшение легочной функции при интерстициальном поражении легких Уровень убедительности рекомендаций В. Иматиниб* имел плохое соотношение польза/риск т.к. лечение сопровождалось большим количеством нежелательных явлений и отказом от лечения. Опыт применения нилотиниба еще недостаточен.
  • Имеются данные о терапевтическом и профилактическом влиянии длительного приема статинов на периферические сосудистые проявления. Длительный, в течение 12 мес. прием аторвастатина* при ССД оказывал существенное противовоспалительное и ангиопротективное действие Уровень убедительности рекомендаций С.

Признаки склеродермии очень разнообразны и затрагивают различные органы и системы человеческого организма. Поэтому на начальных стадиях часто можно перепутать первые симптомы болезни с какими-либо другими заболеваниями.

К признакам склеродермии относятся:

  • Нарушение работы органов пищеварительной системы – отрыжка, кисловатый привкус, плохое усвоение полезных веществ, проблемы с кишечником (запор).
  • Сужение сосудов – особенно заметно на конечностях, появляется при стрессах, эмоциональном перенапряжении, на холоде. При этом может изменяться цвет кожи (становится бледной, синюшной, красной), чувствуются болевые ощущения, онемение.
  • Изменение кожных покровов – характеризируется утолщением некоторых участков кожи, появлением отеков, натяжением кожи (в области рта, на руках). Кожа в местах натяжения как будто блестит. Человек чувствует скованность движений в местах поражения.

https://www..com/watch?v=upload

[box type=»info» ]Интересный факт! Это заболевание наиболее часто проявляется от 35 до 65 лет, хотя не исключены случаи и более раннего появления. У женщин оно диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин.[/box]

Список сокращений

АД – артериальное давление

АЗА — азатиоприн

АНФ – антинуклеарный фактор

АЦА — антицентромерные антитела.

ВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ГК — глюкокортикоиды

ГМФ — гуанизинмонофосфат

ГЭРБ — гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь

ДСЛ — диффузионная способность легких

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

иАПФ — ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИВМ – идиопатические воспалительные миопатии

ИПЛ — интерстициальное поражение легких

КПОС – катетеризация правых отделов сердца

ЛАГ — легочная артериальная гипертензия

ЛФК – лечебная физкультура       

ММФ — микофенолата мофетила

МПРЕД — метипред

МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки  

МТ — метотрексат

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

https://www..com/watch?v=ytpressru

НРИФ – непрямая реакция иммунофлюоресценции

РА – ревматоидный артрит

РКИ — рандомизированные контролируемые исследования

РНК — рибонуклеиновая кислота

РТМ — ритуксимаб

СОЭ — скорость оседания эритроцитов

СПК — склеродермический почечный криз

СРБ — С-реактивный белок

ССД — системная склеродермия

ТЦЗ -тоцилизумаб

ФВД –функция внешнего дыхания

ФК – функциональный класс

ФЛТ – функциональные лёгочные тесты

ФДЭ-5 — ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких

ЦФ — циклофосфан

https://www..com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

ЭКГ – электрокардиография

Scl-70 — антитела к топоизомеразе 1

  1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М, Медицина. 1993
  2. Desbois AC, Cacoub P, Systemic sclerosis: An update in 2016, Autoimmun Rev (2016), dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2016.01.007
  3. Khanna D, Gladue H., Channick R. et al. Recommendations for Screening and Detection of Connective Tissue Disease–Associated Pulmonary Arterial Hypertension Arthritis {amp}amp; Rheumatism, 2013, V. 65, No. 12, 3194–3201
  4. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015 г. Российский кардиологический журнал 2016, 5 (133), 5-64
  5. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, e.a. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-55
  6. Avouac J, Fransen J, Walker UA, e.a. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis. 2011;70(3):476-81
  7. Ревматология: клинические рекомендации. Под редакцией Е.Л. Насонова. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2010, 523-558
  8. Kowal-Bielecka O, Landew? R, Avouac J, Chwiesko S, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009 6 8(5):620-8
  9. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Jerome Avouac J. e.a. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis Ann.Rheum. Dis. 2016 (принята к печати)
  10. Young A(1), Khanna D. Systemic sclerosis: a systematic review on therapeutic management from 2011 to 2014. Curr Opin Rheumatol. 2015; 27(3):241-8
  11. Л.П.Ананьева Лечение системной склеродермии с учетом национальных рекомендаций и рекомендаций Европейской лиги по борьбе с ревматизмом (EULAR). – Фарматека, 2014, N 10 (283), 79-86
  12. Stewart M, Morling JR. Oral vasodilators for primary Raynaud»s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev 2012; 11;7:CD006687.
  13. Tingey T., Shu J., Smuczek J., Pope J. A meta-analysis of healing and prevention of digital ulsers (DU) in systemic sclerosis (SSc). Arthritis Care and Research (Hoboken). 2013, 65(9),1460-71
  14. Omair MA, Alahmadi A, Johnson SR. Safety and effectiveness of mycophenolate in systemic sclerosis. A systematic review. PLoS One. 2015 May 1;10(5):e0124205. doi: 10.1371/journal.pone.0124205.

Источник: https://tomskmedstat.ru/ochagovaya-sklerodermiya-klinicheskie-rekomendatsii/

НетБолезней
Добавить комментарий